Лечение синдрома Туретта

Синдром Туретта – это хроническое нейропсихиатрическое заболевание, относящееся к группе расстройств центральной нервной системы, для которых характерны множественные моторные тики в сочетании с вокальными проявлениями. Основу патологии составляет нарушение регуляции нейромедиаторных систем головного мозга – дисбаланс дофамина, серотонина, гамма-аминомасляной кислоты, что приводит к формированию патологических нейронных импульсов.

Возникают внезапные, повторяющиеся, стереотипные сокращения мышц, обозначаемые как тики. Они могут быть простыми, затрагивающими ограниченную мышечную группу, например частое моргание, подёргивание уголков рта, напряжение шеи или плечевого пояса. Сложные тики включают последовательные, координированные движения, жесты, а также артикуляционные, вокальные элементы, которые могут восприниматься окружающими как осмысленные действия или речь.

Первое научно обоснованное, систематизированное описание синдрома было представлено врачом-неврологом Жоржем Жилем де ла Туреттом. На основании клинических наблюдений он выделил заболевание в самостоятельную нозологическую единицу, отличив его от других двигательных, психических расстройств.

Заболевание манифестирует в детском возрасте, в период обучения в младших классах. Симптоматика имеет волнообразное течение, однако наибольшая её выраженность приходится на подростковый возраст. Это связано с активными гормональными перестройками, ускоренным ростом, повышенной эмоциональной нагрузкой, изменениями в социальной среде. У значительной части пациентов по мере взросления наблюдается постепенное снижение интенсивности тиков, их упрощение или полное исчезновение. Но существует группа больных, у которых клинические проявления сохраняются, оказывая негативное влияние на работу, межличностные отношения, способность к социальной интеграции.

Распространённость синдрома Туретта составляет 1 случай на 100 детей. Заболевание значительно чаще диагностируется у мальчиков, особенно в возрастной группе 7–12 лет, где частота выявления превышает показатели у девочек в несколько раз. Течение расстройства осложняется сопутствующими психоневрологическими состояниями:

• синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ);
• тревожные расстройства;
• обсессивно-компульсивные проявления.

Коморбидные нарушения утяжеляют клиническую картину, усиливают выраженность симптомов, требуют комплексного медицинского и психологического подхода к диагностике и лечению синдрома Туретта.

Клиническая картина синдрома Туретта формируется за счёт тикозных проявлений, представляющих собой внезапно возникающие, стереотипные, непроизвольные моторные, вокальные акты. Эти феномены не связаны с целенаправленной деятельностью, возникают вне сознательного контроля пациента. Для подтверждения диагноза необходим как минимум один вокальный тик в сочетании с одним или несколькими двигательными.

Симптоматика отличается выраженной вариабельностью: тики могут изменять частоту, интенсивность, форму, временно ослабевать или исчезать, вновь возобновляться, часто в иной клинической конфигурации.

Наиболее часто регистрируемые моторные тики включают широкий спектр непроизвольных движений, затрагивающих лицевую мускулатуру, верхние отделы тела:

• искажение мимики, непроизвольные гримасы, кривляния;
• повторяющееся закатывание глазных яблок, учащённое, усиленное моргание;
• подёргивания лицевых мышц, напряжение крыльев носа, периорбитальной области;
• шмыганье носом, фырканье, имитация нюхательных движений без объективной необходимости;
• спонтанное высовывание языка, ритмичные или хаотичные движения губами, ротовой областью;
• кивательные движения головой, раскачивание туловища, подёргивания рук и ног разной амплитуды.

Особенность моторных тиков – их изменчивость, нестабильность во времени. Одни двигательные стереотипии постепенно утрачивают выраженность, исчезают, уступая место новым формам, которые вовлекают дополнительные мышечные группы. Типичным считается последовательное распространение тиков сверху вниз – от мышц лица, шеи к плечевому поясу, туловищу, конечностям, что отражает особенности нейронной дисрегуляции.

Наряду с двигательными нарушениями у пациентов с синдромом Туретта выявляются вокальные тики, представляющие собой непроизвольные звуковые проявления разной сложности. К наиболее характерным относятся частое покашливание, шумное или прерывистое дыхание, сопение, посапывание, писк, мычание, хмыканье, отдельные выкрики, щёлкающие или свистящие звуки.

В более сложных случаях формируется эхолалия – автоматическое повторение услышанных слов или фраз без осознанного намерения. У части пациентов в детском и подростковом возрасте наблюдается копролалия – редкое, но социально дезадаптирующее проявление, выражающееся в непроизвольном произнесении обсценных или бранных слов.

По мере течения заболевания клиническая симптоматика имеет тенденцию к усложнению. Простые изолированные тики постепенно трансформируются в сложные двигательные и вокальные комплексы, объединяющие несколько мышечных групп, последовательные действия. Попытки пациента сознательно подавить тикозные проявления приводят к противоположному эффекту: нарастают внутреннее напряжение и дискомфорт, тики становятся более интенсивными, продолжительными, заметными для окружающих.

В детском возрасте синдром Туретта часто сочетается с дополнительными функциональными и нейропсихологическими нарушениями. У детей нередко отмечаются:

• расстройства координации движений;
• повышенная возбудимость нейромышечной системы;
• трудности формирования, автоматизации речевых навыков.

Дополнительно выявляются снижение концентрации внимания, ухудшение кратковременной и долговременной памяти, замедление темпов усвоения учебного материала. Совокупность данных нарушений негативно влияет на школьную успеваемость, когнитивное развитие, общее формирование личности ребёнка.

Постоянное присутствие тиков и сопутствующих симптомов становится причиной социальной изоляции. Непонимание, насмешки или отторжение со стороны сверстников формируют у ребёнка устойчивое чувство отчуждённости, неполноценности. Постепенно развиваются хроническое внутреннее напряжение, навязчивые мысли, эмоциональная лабильность, повышенная тревожность, признаки депрессивных расстройств.

Психоэмоциональные стрессы, конфликтные ситуации, повышенные учебные нагрузки, физическое переутомление, а также хронический дефицит сна и нарушение режима дня способствуют усилению гиперкинезов. Под воздействием этих факторов течение заболевания становится более заметным, симптоматика – интенсивной и устойчивой, что требует своевременной коррекции, наблюдения специалистами.

Терапия основана на комплексном, поэтапном подходе, направленном на длительное ведение пациента. Лечение требует согласованного взаимодействия врачей разных специальностей, психологов, педагогов, членов семьи и самого пациента. При выборе тактики учитываются возраст, степень выраженности моторных и вокальных тиков, динамика заболевания, сопутствующие психоневрологические расстройства, уровень социальной адаптации.

Задачи лечения:

• уменьшение частоты, интенсивности тикозных проявлений;
• стабилизация эмоционально-волевой сферы;
• профилактика вторичных поведенческих, аффективных нарушений;
• создание условий для полноценного обучения, социальной интеграции.

Психотерапия и помощь психолога

Наибольшую клиническую эффективность демонстрируют методы когнитивно-поведенческой терапии для формирования навыков самоконтроля, адаптивного поведения. Пациент учится осознавать особенности течения заболевания, распознавать триггеры, провоцирующие усиление тиков, вырабатывать стратегии снижения психоэмоционального напряжения. Дополнительно формируются навыки стрессоустойчивости, саморегуляции, повышения толерантности к симптомам, что способствует частичному контролю проявлений болезни.

Важнейший элемент психотерапевтической поддержки – работа с семьёй пациента. Родителям и близким разъясняются особенности заболевания, его неврологическая природа, отсутствие связи с волевыми или поведенческими нарушениями. Поддержка, принятие и доверительные отношения в семье формируют у ребёнка чувство безопасности, снижают уровень тревожности, предотвращают развитие вторичных психологических проблем.

Медикаментозное лечение

Фармакологическая терапия назначается строго индивидуально, проводится под постоянным медицинским контролем. Перед подбором препаратов выполняется комплексное обследование, включающее неврологическую, психиатрическую оценку, анализ сопутствующих состояний, ранее применявшихся методов лечения. Выбор лекарственных средств зависит от возраста пациента, выраженности и характера тиков, тревожных, депрессивных или поведенческих расстройств.

В клинической практике лечения синдрома Туретта у взрослых и подростков применяются следующие группы препаратов:

• нейролептики – для подавления патологической нейронной активности, уменьшения выраженности моторных и вокальных тиков, а также коррекции сопутствующих поведенческих нарушений;
• седативные препараты растительного происхождения – способствующие снижению тревожности, нормализации сна, уменьшению эмоционального перенапряжения;
• миорелаксанты, применяемые для снижения избыточного мышечного тонуса, выраженности гиперкинезов;
• ноотропные средства, поддерживающие метаболизм, функциональную активность головного мозга, улучшающие внимание, память, когнитивные процессы;
• противосудорожные препараты, используемые при тяжёлых, резистентных формах заболевания для стабилизации нейронной возбудимости.

Регулярные занятия творческой и двигательной активностью производят выраженный положительный эффект, способствуют снижению внутреннего напряжения, отвлечению внимания от тикозных проявлений. В клинической практике используются:

• арт-терапия;
• песочная терапия;
• музыкальные занятия;
• вокал;
• танцевальные направления;
• разные виды спорта.

Эти формы активности помогают пациенту выразить эмоции в безопасной форме, укрепляют уверенность в себе, повышают мотивацию к социальной активности.

В отдельных случаях в лечебную программу включаются методы рефлексотерапии, лечебной физкультуры, дыхательные практики, физиотерапевтические процедуры. Их применение способствует нормализации вегетативных функций, снижению общего уровня нервного напряжения, улучшению самочувствия, что положительно отражается на динамике тикозных симптомов.

Хирургическое вмешательство

При тяжёлом течении синдрома Туретта, отсутствии клинически значимого эффекта от консервативных методов терапии может рассматриваться возможность применения нейрохирургических вмешательств. Наиболее изученный метод – глубокая стимуляция таламических структур головного мозга для модуляции патологической нейронной активности. Воздействие на определённые зоны позволяет снизить частоту, интенсивность тиков, улучшить функциональное состояние пациента, повысить качество жизни.

Перспективным направлением лечения является транскраниальная магнитная стимуляция – неинвазивная методика, основанная на воздействии магнитного поля на корковые структуры мозга. Процедура способствует нормализации процессов возбуждения и торможения в центральной нервной системе, повышению уровня эндорфинов, стабилизации эмоционального фона.

При лечении синдрома Туретта у детей значение придаётся психоэмоциональной атмосфере в семье, социальном окружении. Хронические конфликты, повышенные требования, эмоциональное давление и постоянные стрессы усиливают выраженность тикозных проявлений, затрудняют терапию. Родителям рекомендуется формировать спокойную, поддерживающую обстановку, помогать ребёнку переключать внимание в периоды усиления симптомов, поощрять его интересы, увлечения. Это повышает эффективность лечения, способствует снижению тревожности, формированию устойчивого чувства уверенности, безопасности.